现代临床医学之父奥斯勒爵士曾说过：“硬皮病是人类最可怕的疾病之一，它就像一具木乃伊包裹在不断萎缩的皮肤钢壳里，这是一种无法用任何语言来形容的命运。”历代悲剧……”

24岁被诊断出患有罕见疾病是什么感觉？

网络博主“薛廷贵”对着镜头说：“冬天的时候，我的手会变白、变硬、肿，一开始我以为是冻伤，但情况越来越严重，很快我全身的关节都肿了开始痛，痛得不能动，只能睡觉，去了几家医院，最后确诊是硬皮病。

薛廷贵今年31岁。 患病7年期间，她经历了住院、失业、与相恋十几年的男友分手。 现在她是一名博主，在所有平台上拥有超过 60 万粉丝。 她曾经不得不卧床四个月。 “整个人就像一个老机器人，只能轻轻地放在那里，根本动不了，一动就会散架，连上厕所都困难。因为我要完成蹲着的动作。”动作，但我全身的关节都像生锈的零件一样，根本无法使出任何力气。”

6月29日是“世界硬皮病日”。 据深圳市第二人民医院（深圳大学第一附属医院）皮肤科主治医师张思介绍，硬皮病（硬皮病）是一种以各系统胶原纤维增生、硬化为特征的皮肤病和结缔组织病。分为系统性硬皮病（SSc，又称系统性硬化症）和局限性硬皮病。

系统性硬皮病表现为患肢和全身长期硬化，还可引起心肺等内脏器官硬化。 例如，很多患者患有肺纤维化、关节炎、食道功能障碍等，很少有患者死于呼吸衰竭。 另一方面，局部硬皮病是一块皮肤的硬化。 “我们日常接触到的患者大多是局限性硬皮病，早期临床表现为皮肤红肿，后期皮肤呈蜡黄色羊皮纸状，摸起来坚硬，好像外层一样。”皮肤上覆盖着一层坚硬的外壳。”

2018年5月，SSc被正式列入中国罕见病目录。 目前，SSc的主要治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂（一类能够抑制机体免疫反应的药物，能够抑制增殖和功能，降低免疫反应）、抗纤维化和血管活性药物等。近年来，托法替布（Janus激酶抑制剂，可改善活动性类风湿性关节炎，从而缓解关节疼痛、肿胀等症状）等小分子药物（化学合成的小分子活性物质，小分子成分可制成容易被人体吸收的片剂或胶囊，因为它们体积小，小分子几乎可以到达体内的任何目标），但这些方法只能缓解疾病的发展。 目前医学界尚无有效治疗SSc的方法。 “因此，终止甚至逆转SSc造成的损害仍然是医学界不断追求的目标。” 张四说道。

“你不想去看医生吗？”

因为精力有限，薛廷珪的日子比常人要短。 除了十多个小时的睡眠，她大部分时间都投入到视频拍摄等工作中。 视频内容包括穿搭、日常分享等。薛庭贵对着镜头笑得开朗，涂着好看的口红，因为皮肤紧绷，脸型略有异常，手指卷曲，有一个很大的“C”字形缝隙她的大拇指和剩下的四根手指之间，时不时飘过弹幕：“好像很奇怪”“有钱的话可以先去补牙吗？”

面对这一点，薛廷贵很平静：“从用户的角度来看，确实是这样，视频里突然出来一个长相奇怪的人，有疑问很正常。我刚开始做视频的时候，有负面评论比较多，但我选择这样做，当然，由此带来的影响必须完全接受。”

然而网络上的声音让她在拍摄视频时更加注重外表。 “长得好看甚至成为我选择视频封面的唯一标准，我很在意自己的脸好看不好看，衣服好看不好看。有时候我什至会难过：别人都可以整容，但是我连整容手术的资格都没有。” 她的大部分收入都花在护肤和服装上，“我想让自己看起来正常。”

制作视频是薛廷贵小小年纪唯一的爱好。 生病之前，她在一家广告公司工作。 她与相恋多年的男友感情稳定，生活平凡而幸福。 确诊后，一切都被打乱了，她才发现自己以前的生活是被一步一步推着走的，甚至还有了一个爱好。 没有，“从小到大，没有人告诉我应该喜欢什么，我也不知道自己喜欢什么。我什至觉得自己没有权利去追求喜欢。我应该永远为自己的生计和支持而努力”我。妈妈到处乱跑，我总是要照顾别人的情绪。” 但做视频让她真的很开心，这与赚钱无关，即使某个视频的数据反馈不好，她仍然觉得“我能想出这个主意。真是天才，这就是迄今为止我经历过的最幸福的时刻。”

找到这个爱好的过程并不像想象中的“躺在床上思考人生，最终决定破茧重生”那样浪漫和深刻。 制作视频的原因很简单：没钱。 “当时我买药后口袋里只有3000多块钱，只够买一张回老家的机票，但我不想回去，因为妈妈经常看我一脸悲伤，和她在一起我的压力更大。” 薛廷贵 她想去便利店工作，但她必须将商品的二维码对准扫描仪，并在收银台处站立很长时间。 这些事情她做不到。 什么。”

网络上的恶意就像一颗种子，在现实生活中生根发芽。 薛廷贵记得，她和别人一起吃饭的时候，手肘不能弯曲，所以她的手臂僵硬地端着水杯。 她惊讶又有些不好意思，回来后发消息问她：“你没有想过去看医生吗？” 瞬间，薛廷珪就想起了很多不好的评价。

“我为什么不去看医生？我每天都吃药，但这病却没有办法治愈。” 薛廷珪说道。

张四向澎湃新闻介绍，由于硬皮病的病因尚不清楚，发病机制复杂，临床上尚无十分有效的治疗方法。 “我们主要采用激素治疗，辅以其他药物治疗。最常用、最重要的是注射糖皮质激素，它可以减轻SSc早期或急性期的皮肤肿胀，但这只能减缓病情的进展。”疾病，并且不能预防甚至逆转器官硬化。” 而且随着病情加重，剂量会逐渐增加，对于氮质血症（血尿素氮或肌酐等非蛋白氮超过正常范围，会引起逐渐肾衰竭）的患者，糖皮质激素可能会加剧肾衰竭，所以这样患者应避免大量使用糖皮质激素。“也有患者会采用血浆置换的方法，但这只是治标不治本，而且成本也不低，所以很少采用这种方法临床实践。”

在诊断标准方面，目前临床常用的诊断标准是美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）于2013年联合制定的SSc新分类标准。当≥2分时，纳入指标后，该指标的得分仅按照得分较高的分项指标计算，总分最高为19分。 如果≥9分，即可诊断为SSc。

硬皮病的分类标准及评分。图片来源：中华医学会风湿病学会微信公众号

设定一个小目标

薛廷贵的一段视频记录了她某次患病的经历。 为了抵抗疼痛，她给自己定了一个小目标：尽量下床去楼下买一碗坛肉。 整个视频时长不到3分钟，但实际上需要1个小时左右。 “起床，穿鞋，出去，慢慢完成一个动作我需要休息一下。” 由于东北地区天气寒冷，容易刺激病情恶化。 年底搬到三亚。

独自生活在陌生的城市面临着更多的困难，但在薛廷贵看来，每个外国人都会遇到这些问题。 “每个人都一样，你只能站起来，或者让自己变得更强。” 薛廷珪并不害怕这些困难，她更害怕被别人视为怪物，而陌生人的回避和陌生的眼神让她抗拒与别人交朋友。

然而，一切似乎都在向好的方向发展。 与最初完全依赖激素治疗的方法相比，近年来出现了小分子药物治疗。 张四说：“从目前的用药情况来看，相比传统治疗，小分子药物的疗效还是比较好的。比如我去年遇到的一位系统性硬皮病男性患者，全身皮肤都硬了。”他来就诊时身体已经不好了，而且病情发展很快，半年左右的时间肺功能明显下降。目前的情况，我们在治疗方案中加入了小分子药物巴瑞克替尼，口服，一种一天一粒，看起来病情得到了控制。但小分子药物只能起到控制作用，还很难达到治愈疾病的长远目标。”

“硬皮病研究与其他罕见病研究一样，面临着理论研究体系不足等问题。肿瘤等热门研究领域已经形成了一定的理论基础，可以用来指导实践。但硬皮病的专业研究临床医生却很少所以我们一般都会研究临床上遇到的任何问题，并以实践指导理论。” 张四说道。

医疗技术一时难以突破，但生活还得向前走。 回忆起不断拨打“自杀热线”的日子，薛廷贵形容自己就像一个人在荒野中行走，没有尽头。 她通过自言自语度过了这段困难时期。 现在她的小红书介绍是：“我觉得自己挺值钱的，所以才叫挺贵的”，而她又给自己定下了新的目标：在三亚买一套套房。

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